Skip to content

Parkin odkrywa się ponownie w celu regulacji metabolizmu kwasów tłuszczowych poprzez znakowanie CD36

3 miesiące ago

449 words

Choroba Parkinsona (PD) jest stosunkowo powszechną chorobą neurodegeneracyjną charakteryzującą się postępującą degeneracją neuronów dopaminergicznych w istocie czarnej. Około 5%. 10% przypadków PD jest dziedziczone. Mutacje w genie Parkin, które kodują białko, które może działać jako ligaza ubikwitynowa E3, są częstą przyczyną rodzinnej PD. Takie mutacje działają w sposób powodujący utratę funkcji i pogarszają zdolność kodowanego białka do pośredniczenia w ubikwitynacji substratu, chociaż kolejna ścieżka molekularna, która wytrąca degenerację neuronów, jest słabo zdefiniowana. W tym wydaniu JCI Kim i współpracownicy opisują żmudne dowody za pomocą szeregu metod selekcji u nietkniętych zwierząt i hodowanych komórek, aby połączyć funkcjonalnie Parkin i receptor zmiatający klasy B CD36, co sugeruje nowe i złożone powiązanie między PD a metabolizmem kwasów tłuszczowych. Choroba Parkinsona (PD) dotyka 1%. 2% populacji świata w wieku powyżej 65 lat. Jest bardziej powszechny w krajach rozwiniętych, gdzie ludzie żyją dłużej. PD charakteryzuje się postępującą degeneracją neuronów dopaminergicznych w istocie czarnej, co prowadzi do zmniejszonego poziomu dopaminy w prążkowiu i pojawienia się intracytoplazmatycznych białkowych wtrętów, zwanych ciałami Lewy ego, w przetrwałych neuronach pnia mózgu. Do objawów kardiochirurgicznych PD zalicza się bradykinezję, drżenie spoczynkowe, sztywność mięśni i niestabilność postawy. Istnieją również objawy niemotorowe, które obejmują zaburzenia autonomiczne, poznawcze i psychiatryczne. Około 5%. 10% przypadków PD jest dziedzicznych, z co najmniej 16 loci chromosomalnymi (PARK1. 16) związanych z tymi rodzinnymi postaciami choroby (1). Mutacje w genie a-synukleiny (SNCA, który przypada zarówno w loci PARK1 i PARK4), jak i bogaty w leucynę gen powtórnej kinazy 2 (LRRK2, który odpowiada locus PARK8) jednoznacznie powodują autosomalny dominujący PD, podczas gdy mutacje w Parkinie gen (który odpowiada locus PARK2), indukowany przez PTEN gen kinazy indukowany przez PTEN (PINK1, który odpowiada locus PARK6), gen DJ-1 (który odpowiada locus PARK7) i gen 13P2 typu ATPazy ( ATP13A2, który odpowiada locus PARK9) powoduje autosomalne recesywne postacie choroby (1). Uważa się, że idiopatyczne PD wynika z kombinacji podatności genetycznej, starzenia się i czynników środowiskowych (na przykład pestycydów) (2). Parkin: ligaza ubikwitynowa związana z mutacjami PD w genie Parkina na chromosomie 6 powoduje autosomalny recesywny parkinsonizm typu młodzieńczego (AR-JP), najczęstszą postacią choroby o wczesnym początku (3, 4). Gen Parkin koduje białko o długości 465 aminokwasów składające się z domeny podobnej do ubikwityny i domeny RING-box zawierającej dwa motywy palców RING oddzielone motywem palca pomiędzy RING (Figura i ref).
[hasła pokrewne: torbiel pajęczynówki tylnego dołu czaszki, tabletki na nieprzyjemny zapach z ust, śląskie centrum komputerowe ]
[przypisy: hormon wzrostu dawkowanie, zadośćuczynienie za straty moralne, olejek rycynowy na rzesy ]